Een dwarslaesie bij kinderen met een oncologische diagnose is zeldzaam en soms lastig te herkennen. Welke uitdagingen zijn er voor de revalidatiearts en hoe kunnen we de zorg voor deze patiënten verbeteren? We roepen daarom op tot kennisontwikkeling rondom deze unieke populatie in de revalidatiegeneeskunde.
Auteurs
DRS. T.D.F.T. (TEUNTJE) ZWINKELS
Arts in opleiding tot revalidatiearts, afdeling neurologie De Hoogstraat Revalidatie, Utrecht; Kenniscentrum Revalidatiegeneeskunde Utrecht, UMC Utrecht Hersencentrum, UMC Utrecht; De Hoogstraat Revalidatie, Utrecht (tijdens schrijven van dit artikel werkzaam als anios)
DR. J.M. ( JEANINE) VOORMAN
Revalidatiearts, afdeling Revalidatie, Fysiotherapiewetenschap en Sport, UMC Utrecht locatie Wilhelmina Kinderziekenhuis en Prinses Máxima Centrum voor kinderoncologie
DRS. C. (CHRISTEL) ROHRICH
Revalidatiearts afdeling Revalidatie, Fysiotherapiewetenschap en Sport, UMC Utrecht locatie Wilhelmina Kinderziekenhuis en Prinses Máxima Centrum voor kinderoncologie
DR. J.M. ( JANNEKE) STOLWIJK
Revalidatiearts, afdeling dwarslaesie De Hoogstraat Revalidatie, Utrecht; Kenniscentrum Revalidatiegeneeskunde Utrecht, UMC Utrecht Hersencentrum, UMC Utrecht; De Hoogstraat Revalidatie, Utrecht
PROF. DR. J.W. ( JAN WILLEM) GORTER
Hoogleraar Kinderrevalidatiegeneeskunde, afdeling Revalidatie, Fysiotherapiewetenschap en Sport, UMC Utrecht locatie Wilhelmina Kinderziekenhuis en Prinses Máxima Centrum voor kinderoncologie
Nu de oncologische zorg voor kinderen in Nederland gecentreerd is in het Prinses Máxima Centrum in Utrecht zien wij als revalidatieteam een relatief grote verzameling van oorzaken en gevolgen van dwarslaesies bij kinderen met een oncologische diagnose. Dit artikel beschrijft de uitdagingen bij deze patiëntencategorie aan de hand van drie casussen. Voor de behandeling is vaak een multidisciplinaire aanpak nodig, waarin nauw wordt samengewerkt met zowel medisch specialisten, zoals de oncoloog, neuroloog en uroloog, als ook andere zorgprofessionals, zoals verpleging, fysio- en ergotherapeut.
Casus 1.
Een vijftienjarige jongen presenteerde zich met een oncologische paraplegie T11 AIS-D (incomplete dwarslaesie) ten gevolge van een intramedullair pilocytair astrocytoom (laaggradige tumor) ter hoogte van T8-T11. Hij had al langer bestaande rugklachten met sinds een week hypesthesie van zijn benen, progressieve blaasretentie en erectieproblemen. Er volgde een resectie van de tumor en wait and scan beleid. Postoperatief was zijn dwarslaesieniveau ongewijzigd en liep hij met rollator vanwege balansstoornissen bij normale kracht en verminderde propriocepsis. De erectie- en mictieproblemen herstelden. Na ontslag naar huis startte hij met poliklinische revalidatie met ergotherapie, fysiotherapie en psychologie. Na drie maanden kon hij weer lopen zonder hulpmiddel, rennen en fietsen. Anderhalf jaar later zijn er als restverschijnselen milde balansproblemen en een hypesthesie links.
Casus 2.
Een tweejarige jongen met een intramedullair pilocytair astrocytoom ter hoogte van T2 tot T10 presenteerde zich met een oncologische paraplegie T4 AIS-D. Dit uitte zich in frequent vallen en niet meer willen lopen. Een partiële resectie en wait and scan beleid volgde, waarbij de revalidatiearts direct betrokken werd in verband met post-operatief een paraparese met beperkingen in het mobiliseren en de persoonlijke verzorging. Behandeling bestond uit dwarslaesie-educatie aan ouders en andere zorgverleners. Vier maanden later kreeg hij wegens tumorprogressie een re-resectie en chemotherapie. Hij kreeg aanvallen van autonome dysreflexie zich uitend in dyscomfort, vlekken op de benen en overmatig transpireren van de romp en armen. De autonome dysreflexie werd onder andere uitgelokt door obstipatie en forse urineretentie. Door een combinatie van zijn jonge leeftijd en het nog niet zindelijk zijn, bleek tijdige herkenning en behandeling van de urineretentie lastig. Er werd gestart met intermitterend katheteriseren door moeder. Voor een goede begeleiding bij deze secundaire gevolgen van de dwarslaesie is hij onder controle bij het spina bifida team met betrokkenheid van een kinderrevalidatiearts, orthopeed en uroloog. Een jaar later loopt hij zonder loophulpmiddel en valt slechts een enkele keer. Autonome dysreflexie komt niet meer voor en mictie en defecatie zijn goed gereguleerd middels intermitterend katheteriseren en medicatie.
Casus 3.
Een zestienjarig meisje met recent afgerond behandeltraject voor acute myeloide leukemie (AML) ontwikkelde een paraparese, initieel geduid als zwakte bij ernstig ziek zijn. Het beeld veranderde twee weken later naar een paralyse met mictie- en defecatiestoornissen, waarbij de diagnose oncologische paraplegie T10 AIS-D werd gesteld. De MRI liet een hyperintens signaal zien dorsaal in het myelum passend bij een toxische myelitis, waarschijnlijk als gevolg van intrathecale chemotherapie. Het beeld verslechterde en drie weken later was er sprake van een opstijgende paraplegie T1 AIS-B (incomplete dwarslaesie). Bovendien ontwikkelde zij perceptief gehoorverlies retrocochleair, vermoedelijk tevens toxisch van aard. Zij werd behandeld met intraveneus immuunglobuline (IVIG) zonder effect. Na zorgvuldige overwegingen wegens een mogelijk verhoogde recidiefkans op AML, volgde behandeling met methylprednisolon. Binnen enkele weken verbeterde haar neurologisch beeld. Zij kreeg intensieve multidisciplinaire revalidatie in een klinische setting. Vier maanden later was haar gehoor volledig hersteld, kon zij met hulp enkele stappen lopen en had ze weer enige aandrang voor mictie en defecatie. Twee jaar later heeft zij een paraplegie T10 AIS-D, loopt zij zonder hulpmiddelen en zijn mictie en defecatie goed gereguleerd middels intermitterend katheteriseren en medicatie.
Beschouwing
Dwarslaesies komen weinig voor bij kinderen. De mediane incidentie van respectievelijk traumatische en niet traumatische dwarslaesies bij kinderen in West-Europa is 3,3 en 6,2 per miljoen personen per jaar.1,2 Dwarslaesies in een oncologisch traject behoren met een percentage van 30-63% tot de meest voorkomende oorzaak van niet-traumatische dwarslaesies bij kinderen.2,7 Als primaire tumor, metastase of als secundair gevolg van de behandeling.1,2,3
Een dwarslaesie is soms de eerste uiting van een tumor. Echter het herkennen van een dwarslaesie later in een oncologisch traject kan een grote uitdaging zijn. Zeker wanneer het dwarslaesiebeeld geleidelijk ontstaat en verandert, zoals blijkt uit casus 3. Doordat patiënten ziek en verzwakt zijn, zowel door de aandoening als door de oncologische behandeling, worden de klachten niet altijd herkend als passend bij een dwarslaesie. Tijdige herkenning is belangrijk om secundaire gevolgen, zoals mictieproblemen, decubitus, autonome dysreflexie en mogelijke complicaties hiervan te behandelen en de kwaliteit van leven te verbeteren.3-8 Patiënten zijn vaak opgenomen op een afdeling waar weinig ervaring is in het herkennen en behandelen van dwarslaesies en secundaire stoornissen. Ook bij het bepalen van revalidatiedoelen en de intensiteit van het vervolg-revalidatietraject zal rekening gehouden moeten worden met de oncologische prognose, in het bijzonder als de ziekte (snel) progressief is. Het is daarom belangrijk dat revalidatieartsen vroegtijdig betrokken worden om over de dwarslaesiezorg mee te denken, waarbij het nieuwe protocol voor acute dwarslaesie bij kinderen waardevol is.5
De focus ligt bij de oncologische behandeling, wat soms kan interfereren met de dwarslaesiebehandeling. Het afstemmen tussen disciplines is enorm belangrijk. Radiotherapie, chemotherapie en een operatie kunnen natuurlijk effect hebben op de revalidatiemogelijkheden.3,4 Behalve dat de oncologische behandeling veel tijd en energie kost voor zowel kinderen als ouders, zijn er ook praktische uitdagingen in de uitvoering van het dwarslaesieprotocol waaronder:
- Darmregulatie wordt bemoeilijkt bij een verhoogde bloedingsneiging bij chemotherapie, waardoor de voorkeur uitgaat naar orale alternatieven.
- Het dragen van steunkousen voor orthostatische hypotensie kan pijnlijk zijn bij patiënten met hyperesthesie als gevolg van een polyneuropathie bij chemotherapie.
- Vanwege een operatie of een externe ventrikel drain (EVD) is beperkte mobilisatie mogelijk.
- Decubituspreventie is extra uitdagend en belangrijk vanwege slechte wondgenezing bij chemotherapie, corticosteroïden en een slechte voedingstoestand.
Ook zijn er leeftijdsspecifieke uitdagingen. Voor kinderen jonger dan vijf jaar is het moeilijk om betrouwbaar de spierkracht en sensibiliteit te testen en daarmee het dwarslaesieniveau volgens de AIS-classificatie vast te stellen. Bovendien is het tijdig herkennen van een neurogene blaas bij jonge kinderen lastig, omdat ze nog niet zindelijk zijn en er een 10% foutmarge is bij bladderen.5 Terwijl je juist bij deze jonge kinderen de nierfunctie wilt beschermen en urineweginfecties voorkomen. Om die reden worden vaste tijdstippen afgesproken voor het bladderen en katheteriseren. Daarnaast is, zeker bij oudere kinderen, goede regulering van de mictie ook van belang voor het sociale aspect.6
Wanneer een kind of jongere gediagnosticeerd wordt met kanker heeft dit een enorme impact. Als daarbij ook nog een dwarslaesie wordt vastgesteld heeft dit extra psychosociale gevolgen, ook voor naasten. Beiden zijn diagnoses die ieder hun eigen aandacht en verwerking vragen. Daarnaast ontstaat er een meer afhankelijke situatie door de verminderde bewegingsmogelijkheden, sensibiliteit en controle over blaas en ontlasting, waar meer zelfredzaamheid juist voor adolescenten zo belangrijk is. Vaak zijn leren omgaan met de gevolgen van kanker en een dwarslaesie en toewerken naar een grotere zelfredzaamheid dan ook belangrijke doelen in de revalidatie. Recent onderzoek laat het belang zien van kinderen en families actief betrekken bij het opstellen van revalidatiedoelen en laat zien hoe belangrijk een goede overdracht is bij overname van zorg in een nieuwe setting.7
Uit een recente systematic review blijkt dat er helaas maar weinig bewezen effectieve interventies zijn voor dwarslaesiebehandeling bij deze jonge patiëntengroep.8 Terwijl eerder onderzoek juist benadrukt dat er bewezen verschillen zijn op functie-, activiteiten- en participatieniveau bij een verworven dwarslaesie op kinderleeftijd of volwassen leeftijd.9
Het is daarom belangrijk om meer passende revalidatiezorg voor deze patiëntenpopulatie te ontwikkelen. Hopelijk draagt de kennis die wij opdoen in ons expertisecentrum hieraan bij.
‘Het is de grootste uitdaging
om zowel de complexiteit van
de dwarslaesiebehandeling, als het
oncologisch traject zorgvuldig
op elkaar af te stemmen’
Besluit
Door de verscheidenheid aan uitingen van een dwarslaesie in een oncologisch traject is het soms lastig deze te herkennen. Terwijl tijdige herkenning en behandeling juist zo belangrijk zijn voor de preventie van secundaire complicaties en het verbeteren van de kwaliteit van leven. Een dwarslaesie heeft grote gevolgen, zowel lichamelijk als psychosociaal, die zowel het kind als het gezin beïnvloeden. Als revalidatiearts in het ziekenhuis is het de grootste uitdaging om zowel de complexiteit van de dwarslaesiebehandeling, als het oncologisch traject zorgvuldig op elkaar af te stemmen. Hierbij is het nieuwe protocol voor een acute dwarslaesie bij kinderen van meerwaarde. In het Prinses Máxima Centrum voor kinderoncologie zien wij als revalidatieartsen een concentratie van niet-traumatische dwarslaesies bij kinderen. De expertise die we hierdoor met deze patiëntengroep opdoen, proberen wij in samenwerking met dwarslaesiespecialisten, oncologen, urologen, neurologen en andere zorgprofessionals zoals verpleging en oefentherapeuten steeds verder te ontwikkelen.
Doel voor de toekomst
Graag willen we deze kennis verder ontwikkelen en delen met iedereen die betrokken is bij de zorg voor kinderen en jongeren met een oncologische dwarslaesie. Dit initiatief sluit aan bij het landelijk multidisciplinair zorgnetwerk voor kinderen met kanker: het KinderOncoNet; meer informatie www.prinsesmaximacentrum.nl/nl/over-ons/kinderonconet.
Referenties
- New PW, Lee BB, Cripps R, Vogel LC, Scheinberg A, Waugh MC. Global mapping for the epidemiology of paediatric spinal cord damage: towards a living data repository. Spinal Cord 2019;57:183-97.
- New PW, A Narrative review of pediatric nontraumatic spinal cord dysfunction. Spinal cord inj rehabil 2019;25(2):112-20.
- Pataraia A, Crevenna R.Challenges in rehabilitation of patients with nontraumatic spinal cord dysfunction due to tumors. Cent Eur J Med 2019;131:608-13.
- New PW, Eriks-Hoogland I, Scivoletto G et al. Important Clinical Rehabilitation Principles Unique to People with Non-traumatic Spinal Cord Dysfunction. Spinal cord inj rehabil 2017;23(4):299-312.
- Kernprotocol voor kinderen met een acute dwarslaesie, 2021. https://www.revalidatie.nl/kwaliteit/richtlijnen-en-protocollen/.
- Eswara JR, Castellan M. The urologoical management of children with spinal cord injury. World J Urol 2018;36(10):1593-1601.
- Botchway-Commey E, Muscara F, Greenham M et al. Rehabilitation models of care for children and youth with traumatic brain and/or spinal cord injuries: A focus on service structure, service organization, and the barriers and facilitators of rehabilitation service provision. Neuropsychol Rehabil 2022 Nov 24:1-31.
- McIntyre A, Sadowsky C, Behrman A et al. A Systematic Review of the Scientific Literature for Rehabilitation/Habilitation Among Individuals With Pediatric-Onset Spinal Cord Injury. Top Spinal Cord Inj Rehabil 2022;28(2):13-90.
- Ma JK, Post MWM, Gorter JW, Martin Ginis KA. Differences in health, participation and life satisfaction outcomes in adults following paediatric- versus adult-sustained spinal cord injury. Spinal Cord 2016;54,1197-202.
Uitgelichte NTR artikelen
Zorg voor de toekomst
Samenwerken voor kinderen met DCD
Advance care planning in de revalidatiegeneeskunde
Uitgelichte artikelen Revalidatie Magazine
Van kinderzorg naar volwassenzorg: ‘Zorg voor een soepele overgang en geen harde knip’
Cirkels van Nabijheid leren Iris haar grenzen aan te geven
Rotterdams Onderwijs- en Revalidatiecentrum stuurt aan op trots: ‘Ik doe gewoon mee’
Libra verandert en reist mee met patiënten
